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Grundlagen

Nachgefragt: NMOSD – Symptome, Diagnose und Therapie

7 Minuten

Veröffentlicht am 11.02.2022  von  trotz ms Redaktion

Früher galt NMOSD als Unterform der Multiplen Sklerose. Heute ist die seltene Autoimmunerkrankung als eigenständiges Krankheitsbild anerkannt. Dank intensiver Forschung konnten neue Therapien entwickelt werden, die den Krankheitsverlauf der NMOSD positiv beeinflussen können. Im Interview beantwortet Prof. Dr. med. Brigitte Wildemann die wichtigsten Fragen rund um NMOSD.

Prof. Dr. med. Brigitte Wildemann ist Oberärztin der Neurologischen Klinik mit Schwerpunkt Molekulare Neuroimmunologie am Universitätsklinikum Heidelberg.

Was genau ist NMOSD?

Die Abkürzung NMOSD steht für Neuromyelitis optica spectrum disorders, auf Deutsch „Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen“. Sie vereint eine Gruppe seltener entzündlicher Autoimmunerkrankungen des Zentralen Nervensystems (ZNS). Die Entzündungen treten dabei an den Sehnerven (Optikusneuritis), dem Rückenmark (Myelitis) und/oder in einem bestimmten Bereich des Gehirns, dem Hirnstamm, auf – seltener auch im Zwischenhirn und im Großhirn.

In etwa 80 Prozent der Fälle geht NMOSD mit dem Nachweis eines bestimmten Autoantikörpers im Blut der Betroffenen einher. Dieser Antikörper richtet sich gegen ein bestimmtes körpereigenes Eiweiß innerhalb des Zentralen Nervensystems: das sogenannte Wasserkanal-Protein Aquaporin-4 (AQP4). Patient:innen, bei denen wir diesen Autoantikörper nachweisen können, bezeichnen wir als AQP4-positiv. AQP4-Autoantikörper stellen nicht nur einen wichtigen Diagnosemarker dar, sie spielen auch eine entscheidende Rolle im Krankheitsgeschehen.

Was sind die wesentlichen Symptome der NMOSD?

Klassische Symptome sind eine plötzlich auftretende Sehstörung durch eine Entzündung der Sehnerven oder Lähmungserscheinungen, wenn die Entzündungen das Rückenmark betreffen. Treten die Entzündungen im Hirnstamm auf, kann ein sogenanntes Area-postrema-Syndrom auftreten. Dabei kommt es bei den Betroffenen zu anhaltender Übelkeit, Erbrechen oder Schluckauf. Seltener treten Symptome auf, die auf Entzündungen im Zwischen- oder Großhirn hinweisen, wie beispielsweise Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen oder Störungen des Berührungs- oder Schmerzempfindens.

Die NMOSD verläuft überwiegend schubförmig. Anders als bei der MS bilden sich die Beschwerden nach einem Schub häufig nur schlecht oder gar nicht zurück.

Wie wird NMOSD diagnostiziert?

Wir haben spezielle Diagnosekriterien für NMOSD, anhand derer wir die Diagnose sicher stellen können. Diese Kriterien unterscheiden zwischen NMOSD „mit Nachweis von AQP4-Autoantikörpern“ und „ohne Nachweis von AQP4-Autoantikörpern“.

Bei Patient:innen, bei denen wir AQP4-Autoantikörper im Blut nachweisen können, diagnostizieren wir NMOSD, wenn eines von sechs Kernsymptomen zusätzlich auftritt. Teilweise stützen wir die typischen Befunde mithilfe von MRT-Aufnahmen.

Bei Patient:innen ohne Nachweis von AQP4-Autoantikörpern müssen für die Diagnose „NMOSD“ nach Ausschluss von anderen möglichen Erkrankungen mindestens zwei der sechs Kernsymptome auftreten. In jedem Fall muss eine Entzündung im Sehnerv, im Rückenmark oder ein Area-postrema Syndrom vorliegen. Zudem müssen die Symptome durch MRT-Aufnahmen gestützt werden.

Welche Unterschiede gibt es in Abgrenzung zur MS?

Aufgrund der ähnlichen Symptome wurde NMOSD häufig als MS fehldiagnostiziert. Aber trotz vieler Gemeinsamkeiten gibt es auch wichtige Unterschiede. Mithilfe von klinischen Besonderheiten, bildgebenden Verfahren sowie Untersuchungen des Bluts und Nervenwassers können wir diese Unterschiede erkennen und sichere Diagnosen stellen. Das ist auch wichtig, denn heute wissen wir, dass MS-Therapien bei NMOSD unwirksam sein oder den Verlauf der NMOSD sogar verschlechtern können.

Wie erfolgt die Behandlung der NMOSD?

Die Schübe bei NMOSD sind häufig schwer ausgeprägt und die Symptome bilden sich schlecht bis gar nicht zurück. Zudem besteht ein hohes Risiko, dass weitere Schübe auftreten – insbesondere bei NMOSD mit dem Nachweis von AQP4-Autoantikörpern. Daher ist es wichtig, NMOSD möglichst früh effektiv zu behandeln, um weiteren Schüben und somit einer Verschlechterung der Symptome möglichst vorzubeugen.

Die Therapie der NMOSD beruht auf drei Säulen: der raschen Behandlung eines akuten Schubs, der Vorbeugung erneuter Schübe sowie der Behandlung von bereits bestehenden Symptomen. Die akute Schubbehandlung erfolgt mit hochdosierten Glukokortikoiden oder einer Blutwäsche – ähnlich wie die Schubtherapie bei MS.

Aufgrund des enormen Wissenszuwachses der letzten Jahre und der Entdeckung der AQP4-Autoantikörper wurden neue Therapien entwickelt, die das Risiko für erneute Schübe verringern können. Wir bezeichnen sie daher auch als Schubprophylaxe. Derzeit gibt es verschiedene Wirkstoffe, die an unterschiedlichen Stellen in das Krankheitsgeschehen der NMOSD eingreifen. Die Schubprophylaxe sollte möglichst früh nach der gesicherten Diagnose zum Einsatz kommen.

Bereits bestehende Beschwerden können wir mit verschiedenen Maßnahmen und Medikamenten lindern. Diese symptomatische Therapie orientiert sich ebenfalls an der für MS-Betroffene.

Du möchtest noch mehr über NMOSD erfahren? Das Patient:innenportal „Stark mit NMOSD“ bietet hilfreiche Informationen rund um die seltene Erkrankung.

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